Linfoma não-Hodgkin

Linfoma não-Hodgkin



O que é linfoma não-Hodgkin?

O linfoma é uma doença dos linfócitos. O linfoma é um câncer que altera a ação dos linfócitos comprometidos. Em outras palavras, eles podem se subdividir de maneira anormal ou muito rápida, ou então não morrem da maneira como deveriam. Os linfócitos anormais freqüentemente se acumulam nos linfonodos, que com isso se tornam inchados.

Uma vez que os linfócitos circulam por todo o corpo, os linfomas –ou coleções de linfócitos anormais – também podem se formar em outras partes do corpo, além de nos linfonodos. O baço e a medula óssea são sítios comuns de formação de linfomas fora dos linfonodos, mas algumas pessoas desenvolvem um linfoma no estômago, no fígado ou, raramente, no cérebro. Na verdade, um linfoma pode se formar praticamente em qualquer parte do corpo e também é comum que mais de uma parte do corpo seja afetada pela doença.

Em geral, por causa da natureza circulatória da linfa, os linfomas são normalmente conhecidos como doenças que afetam todo o corpo e não apenas a área obviamente atingida por gânglios inchados. Esses quadros são conhecidos como ‘doenças sistêmicas’.

Muitos sintomas de linfoma surgem por causa do inchaço causado pelas coleções de linfócitos anormais. Os sintomas dependem da parte do corpo na qual os inchaços se localizam. Além disso, os linfócitos anormais não têm capacidade para desempenhar seu papel no sistema imune do corpo e, sem tratamento, uma pessoa com linfoma tem maior probabilidade de ter infecções.

Os linfomas podem ser classificados em dois grupos principais:

Linfoma não-Hodgkin (às vezes registrado como LNH)
Linfoma de Hodgkin (também conhecido como NLH)
Linfoma não-Hodgkin
O linfoma não-Hodgkin constitui um dos dois principais grupos de linfoma (o outro grupo é o do linfoma de Hodgkin). Em um linfoma não-Hodgkin as células têm aparência e comportamento diferente das células da doença de Hodgkin.

É importante saber exatamente que forma de linfoma não-Hodgkin um paciente tem, qual a rapidez de seu desenvolvimento, onde ele se localiza no corpo e até onde se espalhou. Para definir esses parâmetros, a doença é subdividida por:

Classificação ou graduação – que informa aos médicos se o linfoma não-Hodgkin é indolente (de baixo grau e crescimento lento) ou agressivo (de alto grau e desenvolvimento rápido).
Tipo – dentro das categorias de indolente ou agressivo, a doença ainda é subdividida em mais de 30 tipos, dependendo da aparência das células colhidas em amostras, geralmente por biópsia, ao microscópio. Essa definição é também conhecida como ‘grau’.
Estádio ou Estágio – conforme o local do linfoma no corpo e até onde ele se espalhou, a doença é classificada em estágios I, II, III e IV. Junto com a história clínica do paciente e de seu exame físico, o estadiamento envolve testes como Raios X, TC, PET, biópsias de medula óssea e exames de sangue.
Essas informações – classificação, tipo e estágio – ajudam os médicos a dar o prognóstico sobre como um linfoma não-Hodgkin em especial se comportará e como o paciente será afetado. É sempre muito importante planejar o tratamento correto, de modo que todas as informações devem estar obrigatoriamente disponíveis antes que o tratamento seja planejado e iniciado.
Causas






A causa elementar do linfoma não-Hodgkin é desconhecida. Existem alguns fatores de risco conhecidos, mas, mesmo assim, esses fatores são responsáveis por uma proporção muito pequena do número total de casos desse linfoma. Na maioria dos pacientes, não se consegue encontrar uma causa para a doença. Além disso, a maioria das pessoas expostas a um dos fatores de risco conhecidos não desenvolve o linfoma não-Hodgkin.
Assim, é importante lembrar que não há nada que o portador do linfoma possa ter feito para contrair a doença.
Três dos fatores de risco mais importantes são:
• alguns tipos de infecção
• doenças e medicamentos que provocam o enfraquecimento do sistema imune (imunossupressão)
Não há evidência de qualquer associação hereditária nos casos de linfoma não-Hodgkin. Portanto, os familiares de pacientes com a doença não têm maior probabilidade de desenvolver o linfoma que as demais pessoas. Além disso, o tabagismo não está associado ao desenvolvimento de linfoma não-Hodgkin.
• Infecção como fator de risco para linfoma não-Hodgkin
• Imunossupressão como fator de risco para linfoma não-Hodgkin

Classificação






A classificação de linfoma não-Hodgkin se baseia em vários critérios. Uma forma simplificada, mas válida é conhecer as duas principais classificações, ou graduações desse linfoma, que ajudam os médicos a decidir sobre qual tratamento deverá ser administrado:
• indolente (também chamado de baixo grau ou de crescimento lento)
• agressivo (também chamado de alto grau ou de crescimento rápido).
O linfoma não-Hodgkin indolente cresce lentamente. Em geral, não apresenta sintomas no início de modo que pode permanecer não detectado por algum tempo. E mesmo após o diagnóstico, muitos deles não precisam de tratamento imediato, às vezes durante meses ou anos. O tratamento, quando necessário, é geralmente eficaz para encolher o tumor e mesmo fazer com que ele desapareça, fornecendo ao paciente um período de vida sem a doença, ou de ‘remissão’. Entretanto, esses linfomas geralmente recorrem ou ‘sofrem recaída’ e um novo tratamento será necessário.
O linfoma não-Hodgkin agressivo cresce mais rapidamente. Esse tumor tem maior probabilidade de apresentar os sintomas que o tipo indolente e geralmente precisa de tratamento imediato. Embora o termo “agressivo” tenha um som assustador, esses linfomas respondem muito bem ao tratamento. Na verdade, eles têm mais chance de cura que os linfomas não-Hodgkin indolentes.
Os linfomas não-Hodgkin indolentes e agressivos podem ser diferenciados por sua aparência ao microscópio. Para esse fim, uma amostra de tecido do linfoma precisa ser obtida de todos os pacientes. A maioria dos pacientes será submetida a uma biópsia na qual o linfonodo afetado, ou parte dele, será removido cirurgicamente. Em alguns pacientes, o diagnóstico pode ter sido estabelecido ‘por acaso’ durante um procedimento de rotina como uma endoscopia.
E importante que se determine a classificação de um linfoma não-Hodgkin, pois os tratamentos para os dois tipos de tumor podem ser muito diferentes.
Estágios/Estádios






A avaliação sobre o estágio ou estádio de um linfoma não-Hodgkin depende de sua localização no corpo, de quantos grupos de linfonodos foram afetados e se o tumor se disseminou para outras partes do corpo. Esse processo envolve vários testes de estadiamento para descobrir a extensão da doença.
Embora existam vários sistemas usados para estadiamento do linfoma não-Hodgkin, incluindo o sistema de Ann Arbor, o sistema mais comum usa quatro estágios, numerados em algarismos romanos de I a IV. De uma maneira mais simples, os estágios I e II são geralmente agrupados como estágios iniciais, enquanto os estágios III e IV são agrupados como doença em estágio avançado.
• Estágio I – o linfoma atingiu apenas um grupo de linfonodos.
• Estágio II – dois ou mais grupos de linfonodos estão afetados, mas somente em um lado diafragma, totalmente no tórax ou totalmente no abdome.
• Estágio III – dois ou mais grupos de linfonodos estão afetados, tanto acima quanto abaixo do diafragma.
• Estágio IV – o linfoma está em pelo menos mais um órgão do corpo além dos linfonodos (por exemplo, na medula óssea, no fígado ou nos pulmões).
Além disso, às vezes são acrescentadas as letras “A” e “B” ao número do Estágio, dependendo da presença ou não de um dos três sintomas específicos:
• Febres recorrentes e inexplicadas (com temperatura corporal superior a 38°C)
• Suores noturnos
• Perda de peso inexplicada superior a 10% do peso do corpo em 6 meses
A letra ‘A’ significa ausência dos três sintomas, enquanto a letra “B” indica que pelo menos um dos sintomas foi identificado. Assim, por exemplo, uma pessoa com linfoma não-Hodgkin em estágio IIB tem um linfoma em dois ou mais grupos de linfonodos, todos eles ou no tórax ou no abdome, e tem um ou mais dos três sintomas mencionados. Uma pessoa com linfoma não-Hodgkin em Estágio IVA tem um tumor que se espalhou para fora dos linfonodos e não apresenta nenhum desses sintomas.
Incidência






A incidência de uma doença é, estritamente, representada pelo número de novos casos surgidos a cada ano na população. Trata-se de uma medida para avaliar o quão comum é a doença. A incidência do linfoma não-Hodgkin vem aumentando substancialmente, embora as razões para isso ainda não estejam esclarecidas. Se o número de casos continuar a crescer às taxas atuais, o linfoma não-Hodgkin terá uma incidência semelhante àquela para câncer de mama, de cólon, de pulmão e de pele por volta de 2025.
O linfoma não-Hodgkin se torna cada vez mais comum com a idade sendo que a maioria dos pacientes diagnosticados se encontra na meia idade ou acima. A média de idade à época do diagnóstico é de 65 anos, mas a doença pode afetar tanto adultos jovens quanto crianças muito pequenas
Quem é afetado?






O linfoma não-Hodgkin pode ocorrer em qualquer idade. Entretanto, quase todos os tipos da doença são mais comuns em idosos, resultando na população na faixa média de 65 anos. O linfoma ocorre em ambos os sexos, mas é significativamente mais comum entre os homens.
No mundo desenvolvido (como Europa, América do Norte e Austrália) a incidência do linfoma vem aumentando lentamente nos últimos 50 anos ou mais. Entretanto, as causas desse aumento ainda não são conhecidas. Na verdade, embora algumas causas e fatores de risco para o linfoma não-Hodgkin já tenham sido identificados, não se conhece a causa para a maioria dos casos da doença.
• Incidência de linfoma não-Hodgkin

Sintomas






Todos os sintomas que podem ser causados pelo linfoma não-Hodgkin também podem decorrer de outros quadros. Em outras palavras, nenhum sintoma pode ser usado para garantir a presença desse linfoma. Essa é uma das razões pelas quais os testes diagnósticos são tão importantes no estabelecimento de um linfoma não-Hodgkin.
Com muita freqüência, os pacientes não apresentam sintomas quando o linfoma não-Hodgkin é diagnosticado. Ele é freqüentemente descoberto durante um exame físico pelo médico, ou em uma investigação de qualquer outro quadro, como exame de sangue ou Raios X do tórax. Em pacientes com linfoma não-Hodgkin indolente, que cresce lentamente e geralmente não causa sintomas durante um longo período, é comum que isto ocorra.
Os sintomas, quando ocorrem, podem ser divididos em quatro grandes grupos:
• Inchaço em um ou mais linfonodos
• Sintomas constitucionais (sintomas de mal-estar geral)
• Sintomas atribuíveis a inchaços do linfoma fora dos linfonodos
• Sintomas atribuíveis a quantidades reduzidas de células sangüíneas
Sistema Linfático






O sistema linfático faz parte do sistema imunológico do corpo. Ele desempenha papel importante nas defesas do corpo contra a infecção e alguns outros tipos de doença, inclusive o câncer.
Como o sistema sangüíneo, o sistema linfático faz parte do sistema circulatório, mas possui um fluido conhecido por linfa, em vez de sangue. O sistema linfático ajuda a transportar substâncias – células, proteínas, nutrientes, produtos residuais – pelo corpo e é composto de:
• Vasos linfáticos (às vezes chamados simplesmente de ‘linfáticos’)
• Linfonodos (às vezes chamados de ‘gânglios linfáticos’)
• Órgãos como baço e timo
Fisiologia e papel do sistema linfático
O sistema linfático é parte importante do sistema imunológico do corpo, fornecendo defesas contra infecção e alguns outros tipos de doença, inclusive o câncer.
Um fluido chamado linfa circula pelos vasos linfáticos e transporta os linfócitos, um tipo de glóbulo branco do sangue pelo corpo.
Os vasos linfáticos passam através dos linfonodos, que contêm grande quantidade de linfócitos e atuam como filtros, confinando organismos infecciosos como bactérias e vírus.
Os linfonodos tendem a se aglomerar em grupos – por exemplo, há grandes grupos nas axilas, no pescoço e na virilha.
Quando uma parte do corpo fica infeccionada ou inflamada, os linfonodos mais próximos se tornam dilatados e sensíveis. Isso é o que acontece, por exemplo, quando uma pessoa com a garganta inflamada desenvolve “gânglios inchados” no pescoço. O fluido linfático da garganta escoa para os linfonodos no pescoço, nos quais o organismo infeccioso pode ser destruído e impedido de se espalhar para outras partes do corpo.
Importância das células T e B
Há dois tipos principais de linfócitos:
• Células T
• Células B
Os linfócitos, tal como outros tipos de células sangüíneas, se desenvolvem na medula óssea. Eles começam a viver como células imaturas chamadas de células-tronco. Ainda na infância, alguns linfócitos migram para o timo, um órgão que fica na porção superior do tórax, onde amadurecem e se transformam em células T. Outros permanecem na medula óssea e amadurecem transformando-se em células B. Ambos linfócitos T e B desempenham papel importante no reconhecimento e destruição de organismos infecciosos como bactérias e vírus.
Em condições normais, a maioria dos linfócitos em circulação no corpo são células T. Sua função é a de reconhecer e destruir células anormais do corpo (por exemplo, as células infectadas por vírus).
As células B reconhecem células e materiais ‘estranhos’ (como bactérias que invadiram o corpo). Quando essas células entram em contato com uma proteína estranha (por exemplo, na superfície das bactérias), elas produzem anticorpos que ‘aderem’ à superfície da célula estranha e provocam sua destruição.
Tipos






Dentro das classificações, indolente e agressivo, há muitos tipos diferentes de linfoma não-Hodgkin. Há vários testes que podem identificar o tipo de linfoma não-Hodgkin que um paciente tem. Os resultados desses testes fornecem ao médico as informações complementares sobre a maneira como a doença vai se comportar e sobre o melhor tratamento para ela. O tipo de linfoma não-Hodgkin é definido por:
• Tipo de células anormais no linfoma (principalmente células B ou células T)
• O aspecto dos linfonodos afetados
• Os tipos de proteínas, ou marcadores, presentes na superfície das células anormais.
O diagnóstico sobre o tipo de linfoma não-Hodgkin exige o exame de uma amostra de tecido para análise ao microscópio e no laboratório. A maioria dos pacientes é submetida a uma biópsia, na qual o linfonodo afetado, ou parte dele, é removido cirurgicamente.
A maioria dos portadores de linfoma não-Hodgkin possui células B anormais, ou seja, tem linfomas de células B. O linfoma não-Hodgkin de células T é mais raro e mais freqüente em crianças e em adultos jovens.
Se os linfonodos afetados apresentam algo parecido com sua disposição normal de células quando visualizados ao microscópio, o linfoma será do tipo folicular. Caso contrário, ele será difuso. Em geral, os linfomas foliculares tendem a pertencer mais à classificação indolente, enquanto os linfomas difusos tendem a pertencer à classificação agressiva.
Os marcadores presentes na superfície das células anormais podem ajudar a complementar a decisão sobre o tipo de linfoma e podem influenciar na escolha do melhor tratamento. Como há mais de 30 tipos de linfoma, a escolha do tratamento correto é um assunto complexo e não é possível fazer generalizações pelo tipo de tumor. Portanto, é importante que os pacientes conversem com seu especialista sobre quaisquer perguntas que possam ter.
Tratamento linfoma






O tratamento administrado a pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin é escolhido especificamente para cada indivíduo. Essa escolha depende de muitos fatores, incluindo o fato da doença ser de diagnóstico recente ou recorrente, se é do tipo indolente ou agressivo, em que estágio se encontra, qual é o tipo, ou ‘grau’ de linfoma não-Hodgkin, do quadro geral de saúde e idade do paciente e de suas necessidades e desejos.
Por muitos anos, o principal tratamento de linfoma não-Hodgkin foi a quimioterapia. Atualmente, esse tratamento é freqüentemente combinado com a terapia de anticorpos monoclonais, que, às vezes, também pode ser aplicada isoladamente. A radioterapia pode ser útil quando a doença está restrita a uma ou duas áreas do corpo. A quimioterapia em alta dose é uma opção complementar de tratamento, útil para alguns pacientes. Entretanto, esse processo também destrói a medula óssea, que precisa ser obrigatoriamente restaurada por meio de um transplante de células-tronco. Alguns pacientes com linfoma não-Hodgkin indolente não manifestam sintomas no início e não precisam de tratamento imediatamente; isso é o que se chama de abordagem de observar e aguardar, ou ‘watch-and-wait’.
Antes do início do tratamento, é importante descobrir se o linfoma é indolente ou agressivo, e também o estágio em que se encontra. Esse processo pode envolver testes de laboratório e biópsia dos linfonodos doentes.
O melhor é esperar pelos resultados de todas as investigações antes da tomada de decisões finais sobre o plano de tratamento. Embora, isso pode parecer como demora desnecessária para a terapia, mas qualquer ligeira demora será mais que compensada pela garantia da administração do tratamento correto.
Os pacientes podem ter muitas perguntas a fazer à equipe médica sobre o tratamento do linfoma e as probabilidades de sucesso. Em vez de tentar elaborar essas perguntas durante a consulta no hospital, vale mais a pena pensar antecipadamente no que se quer perguntar.
• Tratamento do linfoma não-Hodgkin de diagnóstico recente
• Tratamento da doença recorrente
Opções de tratamento:
• Quimioterapia
• Terapia com anticorpos monoclonais
• Radioterapia
• “Watch and wait”
• Transplante
• Cirurgia
• Tratamentos experimentais
• Tratamento dos sintomas